根據現代科學實驗室檢測,地中海貧血有哪些臨床特點?
本文已影響2.87W人
本文已影響2.87W人
根據臨床特點和實驗室檢查,結合陽性家族史,一般可作出診斷。有條件時可作基因診斷。下面小編就為大家帶來詳細的介紹,一起來看看吧!
對於少見型別和各種型別重疊所致的複合體則非常複雜,臨床表現各異,僅根據臨床特點和常規實驗室血液學檢查是無法診斷的。而且由於基因調控水平的差異,相同基因突變型別的患者不一定有相同的臨床表現。血紅蛋白電泳檢查是診斷本病的必備條件,但輸血治療後的血液學檢查會與實際結果有所不同。所以進行遺傳學和分子生物學檢查才能最後確診。遺傳學檢查可確定為純合子、雜合子以及雙重雜合子等。
檢查
1.β珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)
(1)重型外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區擴大,出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞佔多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。
(2)輕型成熟紅細胞有輕度形態改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。
(3)中間型外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF含量為0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)
(1)靜止型紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個月後即消失。
(2)輕型紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034~0.140,於生後6個月時完全消失。
(3)中間型外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代HbBart's,其含量為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。
(4)重型外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧,有核紅細胞計數和網織紅細胞計數明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's,或同時有少量HbH,無HbA、HbA2和HbF。
古代滴血認親究竟有沒有科學依據 有沒有錯案的發生呢
繆希雍:我國明代著名的中醫臨床學家中藥學家
王仲犖的治學經驗大體有幾點 他在學術上的成就有哪些
明代著名的中醫臨床學家中藥學家繆希雍
繆希雍:明代著名的中醫臨床學家、中藥學家
古代滴血認親有科學依據嗎?紀曉嵐曾寫過一個故事!
古代認親都會有滴血的方式 這裡面有什麼科學依據嗎
科學家首次證明有鬼:實驗證據表明鬼魂存在
明代著名的中醫臨床學家中藥學家繆希雍生平
古代的滴血認親真的有用嗎?有沒有科學依據?
明代科學家徐光啟寫了哪些自然科學的學術著作?
地球空心有科學論據嗎 地球空心為什麼會是偽科學
糖尿病酮症酸中毒後有哪些臨床表現
檢驗士考試科目有哪些
都靈裹屍布之謎:眾多科學家參與檢測
地中海貧血血常規表現有哪些
毫無科學依據!古代的滴血認親有幾種方法
雙縫實驗是一種什麼實驗 雙縫實驗恐怖的地方在哪裡
根據研究者們提出的論斷,古巴比倫時期有何地理位置特點?
古代滴血認親準確嗎 這種方法有什科學依據存在
實驗室和現場實驗的區別有哪些 實驗室和現場實驗的區別是啥
中國為什麼是不死文明?現代史學界有哪些觀點?
地中海貧血的基因檢測
斯卡拉蒂的歷史地位如何?有著怎樣的影響?
傳曾為慈禧太后打胎的名醫是誰? 46歲慈禧懷孕真相
《江雪》為柳宗元所作,大約作於詩人謫居永州期間
陰麗華和郭聖通到底有多幸福 為何說她們是最幸福的女
墨西哥古文明可能豢養兔子為食用 以兔骨作工具
吳起之死:政治敵人的謀殺還是個人情商低下的悲劇?
英國國王亨利八世的第一任王后——阿拉貢的
溥儀的爸爸載灃是個什麼樣的人?
東方朔一年換一個老婆 漢武帝為什麼還寵信東方朔
羅馬教皇:尤金三世的生平事蹟簡介
西遊記中青牛精抓了唐僧為什麼不想吃他呢?
妓女一個不留!光緒皇帝兩次掃黃內幕
歷史上的董卓到底是什麼樣的 董卓真的很差勁嗎
周武王在伐紂後,沒建立中央集權的王朝是何用意?
歷史上名字最好聽的八個人的一生,名字好不代表命好